Содержание
Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома (HSTCL) - очень редкая лимфома. Об этом заболевании, клинически известном как «γ δ Т-клеточная лимфома печени», редко сообщалось в научной литературе, поэтому его истинная частота неизвестна.HSTCL часто наблюдали у молодых мужчин, хотя также были зарегистрированы случаи, связанные с женщинами и детьми. Кроме того, похоже, существует связь с повышенным риском HSTCL у пациентов с ослабленным иммунитетом. Основываясь на опубликованных случаях, HSTCL, вероятно, сначала будет неправильно диагностирован, и это имеет относительно плохой прогноз.
Симптомы
- Общее недомогание
- Усталость
- Симптомы низких показателей крови (анемия, тромбоцитопения): анемия может вызывать утомляемость, утомляемость.
- Тромбоцитопения может вызвать легкие синяки или кровотечения.
- Конституциональные симптомы, включая необъяснимую лихорадку
- Похудение без попытки похудеть
- Ночной пот, от которого промокает ваша рубашка или простыни
- Полнота, стеснение или боль в животе (из-за увеличения печени, увеличенной селезенки)
- Отсутствие обнаруживаемых увеличенных лимфатических узлов: в отличие от многих лимфом, это состояние обычно не вовлекают любые обнаруживаемые лимфатические узлы или шишки и шишки, которые вы можете почувствовать под кожей в области шеи, подмышек или паха.
Факторы риска
- На основании первой опубликованной серии случаев мужской пол традиционно считается фактором риска.
Продолжение использования иммуносупрессии в настоящее время или в прошлом: лекарства для трансплантации органов - Системная терапия воспалительного заболевания кишечника (болезнь Крона или язвенный колит)
- Прошлый медицинский анамнез: трансплантация почки или другого твердого органа.
- История малярии
- В анамнезе ВЭБ-положительная болезнь Ходжкина
Хотя приведенный выше профиль был составлен, следует отметить, что описания HSTCL основаны на относительно ограниченном числе случаев.
Считается, что HSTCL составляет менее 2% всех периферических Т-клеточных лимфом. Несмотря на неизвестную причину, примерно от 10% до 20% пациентов, пораженных этой лимфомой, в анамнезе имели хроническое подавление иммунитета, такое как трансплантация солидных органов, лимфопролиферативное расстройство, воспалительное заболевание кишечника, инфекция гепатита B или иммуносупрессивная терапия.
Изучение иммуносупрессии
В исследовании Parakkal и его коллег среди пациентов, получавших иммуносупрессивную терапию, было выявлено двадцать пять случаев HSTCL: двадцать два (88% пациентов) имели воспалительное заболевание кишечника и три - ревматоидный артрит. Четыре случая (16%) были у женщин и четыре пациента были старше 65 лет. Двадцать четыре пациента (96%) также получали иммуномодулятор (азатиоприн, 6-меркаптопурин или метотрексат). Двое пациентов получали только адалимумаб.
В исследовании Дипака и его коллег из системы регистрации нежелательных явлений FDA (2003–2010 гг.) Было загружено в общей сложности 3 130 267 отчетов. В AERS FDA был выявлен 91 случай Т-клеточной НХЛ с ингибиторами TNF-α. и девять дополнительных случаев были выявлены с помощью поиска в литературе. В общей сложности 38 пациентов страдали ревматоидным артритом, 36 - болезнью Крона, 11 - псориазом, девять - язвенным колитом и шесть - анкилозирующим спондилитом. Шестьдесят восемь случаев (68%) связаны с воздействием как ингибитора TNF-α, так и иммуномодулятора (азатиоприн, 6-меркаптопурин, метотрексат, лефлуномид или циклоспорин). Гепатоспленочная Т-клеточная лимфома (HSTCL) была наиболее распространенным подтипом, в то время как грибовидный микоз / синдром Сезари и HSTCL были идентифицированы как более распространенные при воздействии ингибитора TNF-α.
Диагностика
Диагностика Т-клеточной лимфомы печени и селезенки может занять много времени, поскольку в первую очередь можно рассмотреть множество более распространенных состояний. Диагноз ставится на основании результатов биопсии костного мозга, печени и / или селезенки и анализа проточной цитометрии. Рекомендуется изучить биопсийный материал опытным гематологом.
Биопсия костного мозга обычно показывает гиперклеточный (дополнительное пространство, занимаемое клетками) костный мозг из-за атипичных лимфоидных клеток, но изменения были описаны как незначительные. Бельхадж и его коллеги отметили следующее в своем отчете за 2003 год о 21 пациенте с HSTCL:
«Это незаметное поражение не было сразу обнаружено у шести пациентов, что привело к неправильной диагностике реактивного гиперклеточного костного мозга у пяти пациентов и хронического миеломоноцитарного лейкоза у другого пациента с явным моноцитозом при первоначальном обследовании».
Тем не менее, эта исследовательская группа также отметила характерный характерный паттерн инфильтрации синуса при рутинной биопсии костного мозга: «… своеобразное синусальное распределение опухолевых клеток, которое при первоначальном обследовании часто неуловимо и поэтому трудно распознать без иммуногистохимии».
Специализированные лабораторные тесты, такие как проточная цитометрия и иммунофенотипирование образцов биопсии, являются важными инструментами для диагностики HSTCL, но исследователи отмечают важность наличия высокого индекса клинической подозрительности.
Медицинский осмотр и лабораторные анализы также могут быть полезны. Могут присутствовать результаты физикального осмотра, включая увеличение селезенки и печени. Общий анализ крови может показать такие аномалии, как тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов), анемия (низкое количество эритроцитов) и лейкопения (низкое количество лейкоцитов). Печеночные пробы могут быть в основном нормальными или показывать повышенные ферменты.
Естественная история и прогноз
HSTCL характеризуется инфильтрацией злокачественных лимфоцитов в кавернозные пространства печени, селезенки и костного мозга - без увеличения лимфатических узлов или лимфаденопатии.
Инвазия клеток лимфомы может привести к значительному увеличению селезенки и печени. Значительно низкие показатели встречаются реже, за исключением низкого количества тромбоцитов, которое может быть серьезным.
До 80% людей с HSTCL имеют так называемые B-симптомы, которые включают лихорадку, ночную потливость и непреднамеренную потерю веса. Клиническое течение очень агрессивное, средняя общая выживаемость составляет около одного года с момента постановки диагноза; однако существует большая неопределенность относительно возможных лучших результатов при более раннем выявлении и соответствующем лечении.
Следует рассмотреть вопрос об аутологичной или аллогенной трансплантации, а также о привлечении пациентов к клиническим испытаниям. Хотя данные, подтверждающие эти агрессивные стратегии, ограничены, результаты только химиотерапии плохи.
лечение
После подтверждения диагноза HSTCL и завершения исследования стадий следует незамедлительно начать терапию, поскольку заболевание может прогрессировать довольно быстро. Стандартной терапии не существует из-за редкости этого заболевания; однако схемы химиотерапии были введены на основе экстраполяции исследований на других агрессивных лимфомах. Пересадка гемопоэтических стволовых клеток и участие в клинических испытаниях могут быть среди рассматриваемых вариантов.
- доля
- кувырок
- Эл. адрес
- Текст